L’échinococcose est une anthropo-zoonose qui continue à être un problème majeur de santé publique dans plusieurs régions du monde y compris notre pays où elle sévit encore sur un mode endémique. Les localisations les plus fréquentes de l’hydatidose humaine sont le foie (65-70%) et les poumons (25%). Les autres localisations viscérales (extra-hépatique et extra-pulmonaire) de cette parasitose sont très rares. Elles sont ainsi qualifiées d’atypiques, inhabituelles, ectopiques et même d’aberrantes et représentent un vrai défi diagnostique et thérapeutique.Notre objectif était d’essayer de dégager les particularités épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de l’échinococcose humaine aberrante primitive dans une série Tunisienne.